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Kopfschmerzen und Sehstörungen – ein Fallbericht

DOI: 10.3238/zfa.2017.0073-0075

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Matthias Michiels-Corsten, Christoph Paul

Schlüsselwörter: Fallbericht Kopfschmerz Riesenzellarteriitis Arteriitis temporalis ateriitische anteriore ischämische Optikusneuropathie (AAION)

Hintergrund: Kopfschmerzen sind ein häufiger Vorstellungsgrund in der hausärztlichen Praxis. Die Riesenzellarteriitis ist eine seltene, aber gefährliche Ursache von Kopfschmerzen und kann unbehandelt zu schweren Folgeschäden wie z.B. Erblindung führen.

Fallbericht: Ein 83-jähriger Patient stellt sich in der hausärztlichen Praxis mit Kopfschmerzen vor, deren Abklärung bereits seit mehreren Wochen läuft. Trotz richtiger Diagnoseschritte und Einleitung einer Therapie, kann die beidseitige und vollständige Erblindung nicht verhindert werden.

Schlussfolgerungen: Die Folgen der Riesenzellarteriitis sind ein abwendbar gefährlicher Verlauf. Daher muss die Diagnostik im Verdachtsfall auf der Stelle erfolgen, um umgehend eine Therapie einleiten zu können.

Hintergrund

Kopfschmerzen zählen zu den häufigsten Beratungsanlässen in der Allgemeinmedizin [1]. Immer wieder stellen sie Hausärzte vor eine große Herausforderung: Meist handelt es sich um primäre und gutartige Formen wie z.B. Migräne, Spannungskopfschmerz und Sinusitis [2]. Trotz detaillierter ärztlicher Einschätzung ist es jedoch schwierig die oft mehrdeutigen Symptome einzuordnen und die zugrundeliegenden Ursachen klar zu eruieren [3]. Abwendbar gefährliche Verläufe sind selten. Aufgrund ihrer möglichen weitreichenden Folgen müssen „red flags“ jedoch ernst genommen werden. Bei großer diagnostischer Unsicherheit besteht prinzipiell jedoch die Gefahr von Überdiagnostik und Fehlversorgung [4], weshalb hier evidenzbasierte Empfehlungen zusammengefasst werden und eine praktikable Handlungshilfe darstellen sollen [5]. Die bisher bestehenden Leitlinien finden im ärztlichen Alltag nur wenig Anwendung und stellen kaum eine Hilfe dar [6].

Fallbericht

Ein 83-jähriger Patient stellt sich in der hausärztlichen Praxis mit Kopfschmerzen vor, die seit ca. zwei Monaten bestünden. Erstmals seien diese an Weihnachten aufgefallen. Die Schmerzen seien wechselhaft und frontal betont; Kopfbewegung und Berührung der Kopfhaut verstärkten sie. Nebenbefundlich bestünde seit Monaten eine Abgeschlagenheit und seit dem Vortag am linken Auge ein Schleiersehen.

Aus der Vorgeschichte sind eine stabile KHK mit Z. n. multiplen Stents, ein Aortenklappenvitium, ein gut eingestellter Diabetes mellitus Typ 2 und Rückenschmerzen bei LWS-Problemen bekannt. Bezüglich der Augen ist eine deutliche Sehminderung R L bei einer altersbedingten Makuladegeneration (AMD) bekannt, die bereits 18-mal die intravitreale Injektion eines anti-VEGF-Antikörpers notwendig machte.

Der Patient gibt an, bereits zweimal wegen der Kopfschmerzen untersucht worden zu sein. Am 2. Januar habe er sich im Notfallbereich der örtlichen Universitätsklinik vorgestellt. Eine neurologische Untersuchung sowie ein Schädel-CT zeigten keine wegweisenden Befunde. Da er darüber hinaus kurz vor Silvester gestürzt sei, habe man eine unkomplizierte Rippenfraktur festgestellt. Zur weiteren Abklärung der Kopfschmerzen sei ihm eine ambulante neurologische Vorstellung empfohlen worden, die am 12. Februar (41 Tage nach Erstvorstellung in der Notaufnahme) erfolgte.

Dem Brief des Neurologen vom Februar ist zu entnehmen, dass elektrophysiologisch und klinisch eine Polyneuropathie diagnostiziert wurde, zu deren weiterer Abklärung (und auch zur Abklärung der bestehenden Abgeschlagenheit) HbA1c, Folsäure und Vitamin B12 bestimmt werden sollten. Der Kopfschmerz sei schwierig einzuordnen, aber am ehesten ein Spannungskopfschmerz. Eine zervikogene Komponente sei nicht auszuschließen. Differenzialdiagnostisch sei eine klinisch eher unwahrscheinliche Arteriitis temporalis möglich, weshalb ferner um Bestimmung der BSG gebeten wurde.

Mit diesen Befunden und anhaltenden Beschwerden stellte sich der Patient Mitte Februar in der hausärztlichen Praxis vor. Die Blutentnahme erfolgte, und der Patient wurde für die Befundbesprechung drei Tage später wieder einbestellt.

Die Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit (BSG) lag bei 76 mm/h, HbA1c bei 6,8 %, Folsäure und Vit. B12 wurden erst im weiteren Verlauf bestimmt, zeigten sich aber normwertig. Inzwischen beschrieb der Patient weiter zunehmende Sehstörungen nun in Form von Flimmern vor den Augen. In Kombination mit der vorab beschriebenen Klinik des Patienten, wurde die Verdachtsdiagnose einer Riesenzellarteriitis (giant cell arteritis, GCA) gestellt und der Patient notfallmäßig in die Universitätsaugenklinik zur weiteren Therapie eingewiesen. Dort erfolgte bei gleicher Diagnose eine stationäre Aufnahme und i.v.-Therapie mit Methylprednisolon (Urbason) 250 mg/Tag. Die Verdachtsdiagnose der GCA wurde durch Biopsie der A. temporalis histopathologisch bestätigt.

Am nächsten Morgen gegen 7 Uhr fühlte sich der Patient unwohl und kaltschweißig und beklagte, dass er auf beiden Augen nicht mehr sehen könne. In der klinischen Untersuchung war Lichtwahrnehmung mit beiden Augen nicht mehr möglich („nulla lux“). In der notfallmäßig durchgeführten Bildgebung ergab sich kein Hinweis auf ein zentralnervöses Geschehen. Daher wurde die Diagnose einer beidseitigen arteriitischen anterioren ischämischen Optikusneuropathie (AAION) in Folge der GCA gestellt. Die Methylprednisolon-Dosis wurde auf 1000 mg/Tag erhöht. Die Sehleistung besserte sich darunter leicht, fiel aber nach zwei Tagen wieder auf „nulla lux“ beidseits, sodass zusätzlich eine Therapie – off-label – mit einem Anti-IL6-Antikörper (Tocilizumab, RoActemra) erfolgte. Auch hierunter konnte keine Sehverbesserung erreicht werden. Der Patient wurde am 25.02.2016 mit einer beidseitigen Erblindung (Amaurosis) entlassen.

Diskussion

In dem Fall des hier beschriebenen Patienten kam es zu einem fatalen Verlauf einer Riesenzellarteriitis (GCA) mit kompletter beidseitiger Erblindung. In vier Arztkontakten innerhalb von acht Wochen wurden aus diffus geschilderten Kopfschmerzen Differenzialdiagnosen gestellt und schlussendlich waren eine Diagnose und Therapie erfolgt. In diesem Fall konnte der Verlauf der Erkrankung nicht beeinflusst werden – bedingt am ehesten durch den lang andauernden Diagnoseprozess.

Eine verzögerte Diagnose oder eine verspätete und nicht ausreichende Therapie ist für die Riesenzellarteriitis ein wiederholt beschriebenes Problem [7], durch die es zu irreversiblen Sehstörungen durch eine AAION [8], aber auch zum Schlaganfall kommen kann [9]. Bei jedem Patienten über 50 Jahren mit neu aufgetretenen Kopfschmerzen muss an eine Riesenzellarteriitis gedacht werden [10]. Kauschmerzen, Druckschmerzhaftigkeit der Kopfhaut, Sehstörungen sowie Fieber, Gewichtsverlust und Polymyalgie (meist im Nacken-Schulter-Bereich) sind typische Begleit- oder Folgebeschwerden. Ihr Fehlen schließt die Diagnose jedoch nicht aus. Die RCA ist die häufigste Vaskulitis bei Patienten über 50 Jahren mit einer Inzidenz von ca. 3,5–24/100.000 [10, 11]. Es wird von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen [11].

Kauschmerzen stellen einen wichtigen prädiktiven Faktor dar [12, 13], sie werden aber nur von weniger als 50 % der Patienten beschrieben [12, 14]. Ein aktueller Artikel schlägt in Verdachtsfällen vor, Kauschmerzen durch Kaugummikauen zu provozieren („Chewing-Gum-Test“) [15]. Eine systematische Untersuchung dieses Tests steht jedoch aus.

Die BSG beträgt bei 89 % der betroffenen Patienten über 50 mm/h [16] und im Mittel bei 88 mm/h [13] („Sturzsenkung“) und stellt damit den wichtigsten laborchemischen Entscheidungsparameter dar [13]. Dieser muss bei klinischem Verdacht umgehend bestimmt werden.

Eine Therapie mit Steroiden muss auf der Stelle angesetzt werden, im Regelfall 1 mg/kg Körpergewicht [17]. Falls ein Auge bereits betroffen ist, wird häufig eine „Megadosis“ von 1000 mg/Tag i.v. über 3–5 Tage empfohlen [7, 10, 18]. Daneben werden andere Therapeutika beschrieben, deren Evidenzlage jedoch geringer ist und die weiter evaluiert wird (z.B. Antikoagulanzien, Methotrexat, Tocalizumab) [17–20]. Eine Biopsie der A. temporalis wird empfohlen, darf jedoch in keinem Fall den Beginn einer Steroidtherapie verzögern [17]! Eine Steroidgabe ändert (in den ersten zwei Wochen der Therapie) nicht die Sensitivität der Biopsie [17].

Der hier beschriebene Fall demonstriert die Wichtigkeit dieser zwar relativ seltenen aber schwerwiegenden und zeitkritischen Diagnose. Aufgrund seiner mannigfaltigen und diffusen Symptomatik sowie des Mangels an objektiven oder pathognomonischen Befunden stellt er im hausärztlichen Setting eine große Herausforderung dar. Im Verdachtsfall muss sofort eine BSG-Bestimmung erfolgen, um eine unverzügliche Behandlung zu ermöglichen.

Interessenkonflikte: keine angegeben.

Korrespondenzadresse

Matthias Michiels-Corsten

Facharzt für Allgemeinmedizin

Abteilung für Allgemeinmedizin, <br/>Präventive und Rehabilitative Medizin

Fachbereich Medizin der <br/>Philipps-Universität Marburg

Karl-von-Frisch-Straße 4

35043 Marburg

Tel.: 06421 28-65120

michiels@staff.uni-marburg.de

Literatur

1. Kühlein T, Laux G, Gutscher A. Kontinuierliche Morbiditätsregistrierung in der Hausarztpraxis: vom Beratungsanlass zum Beratungsergebnis. Köln: Urban & Vogel; 2008

2. Ponka D, Kirlew M. Top 10 differential diagnoses in family medicine: Headache. Can Fam Physician 2007; 53: 1733

3. O‘Flynn N, Ridsdale L. Headache in primary care: how important is diagnosis to management? Br J Gen Pract 2002; 52: 569–73

4. Buntinx F, Mant D, Van den Bruel A, Donner-Banzhof N, Dinant GJ. Dealing with low-incidence serious diseases in general practice. Br J Gen Pract 2011; 61: 43–6

5. Morgan S, van Driel M, Coleman J, Magin P. Rational test ordering in family medicine. Can Fam Physician 2015; 61: 535–7

6. Bösner S, Hartel S, Diederich J, Baum E. Diagnosing headache in primary care: a qualitative study of GPs‘ approaches. Br J Gen Pract 2014; 64: e532–7

7. Friedburg D, Becker K, Kratz EJ. Aus der Gutachtenpraxis: Kopfschmerzen im Alter: An die gefährliche Riesenzellarteriitis denken. Laryngol Rhinol Otol 2016; 95: 349–51

8. Liozon E, Herrmann F, Ly K, et al. Risk factors for visual loss in giant cell (temporal) arteritis: a prospective study of 174 patients. Am J Med 2001; 111: 211–7

9. Ezeonyeji AN, Borg FA, Dasgupta B. Delays in recognition and management of giant cell arteritis: results from a retrospective audit. Clin Rheumatol 2011; 30: 259–62

10. Ness T, Bley TA, Schmidt WA, Lamprecht P. Diagnose und Therapie der Riesenzellarteriitis. Dtsch Arztebl Int 2013; 110: 376–85; quiz 386

11. Crowson CS, Matteson EL, Myasoedova E, et al. The lifetime risk of adult-onset rheumatoid arthritis and other inflammatory autoimmune rheumatic diseases. Arthritis Rheum 2011; 63: 633–9

12. Hayreh SS, Podhajsky PA, Raman R, Zimmerman B. Giant cell arteritis: validity and reliability of various diagnostic criteria. Am J Ophthalmol 1997; 123: 285–96

13. Smetana GW, Shmerling RH. Does this patient have temporal arteritis? Jama 2002; 287: 92–101

14. Kawasaki A, Purvin V. Giant cell arteritis: an updated review. Acta Ophthalmol 2009; 87: 13–32

15. Kuo CH, McCluskey P, Fraser CL. Chewing gum test for jaw claudication in giant-cell arteritis. N Engl J Med 2016; 374: 1794–5

16. Salvarani C, Hunder GG. Giant cell arteritis with low erythrocyte sedimentation rate: frequency of occurence in a population-based study. Arthritis Rheum 2001; 45: 140–5

17. Mukhtyar C, Guillevin L, Cid MC, et al. EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2009; 68: 318–23

18. Almarzouqi SJ, Morgan ML, Lee AG. Treatment of giant cell arteritis. Curr Opin Ophthalmol 2015; 26: 469–75

19. Caylor TL, Perkins A. Recognition and management of polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis. Am Fam Physician 2013; 88: 676–84

20. Seitz M, Reichenbach S, Bonel HM, et al. Rapid induction of remission in large vessel vasculitis by IL-6 blockade. A case series. Swiss Med Wkly 2011; 141: w13156

1 Abteilung für Allgemeinmedizin, Präventive und Rehabilitative Medizin, Philipps-Universität Marburg und ehem. Praxis Dres. Laudenbach und Kauka, Allgemeinmedizin, Kirchhain-Großseelheim 2 Klinik für Augenheilkunde, Philipps-Universität Marburg Peer reviewed article eingereicht: 09.11.2016, akzeptiert: 23.12.2016 DOI 10.3238/zfa.2017.0073–0075


(Stand: 22.02.2017)

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